DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP)

A.                Definisi DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP)

Suatu kelainan pada anak yang ditandai dengan kelemahan otot secara progessif (progressive muscle degeneration) dan terjadi pseudohypertropy (hipertropi semu) yang menyerang pada umur 3 – 12 th. DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP) Merupakan kelainan akibat heredofamiliar, terkait sifat sex di salah satu kromosom X pada sex wanita yg bersifat resesif ( X X^d ) .

B.                 Tanda dan gejala

• Malas & enggan berjalan
•  Mudah jatuh
•  Canggung dlm beraktifitas
•  Pseudohypertropy
•  Waddling gait; jalan dng ke2 kaki melebar karena kelemahan otot dasar panggung
•  Gower’s Sign +
•  Sensory –motor neuron baik
•  Ada tendensi kontraktur
•  Cenderung lordosis (Blader Bowel normal)

C.                Test Hystologi

Adanya pelepasan serabut otot secara besar  besaran & diganti oleh jaringan ikat dan penimbunan sel-sel lemak.  Jaringan menyatu membentuk jaringan yg non elastis dan tidak kuat à penyusutan serabut otot à fibrosis

D.                Type DMP

1.        Duchene

Merupakan  kategori  DMP berat.  DMP ini mempunyai gejala awal normal pada periode tertentu tonus otot menurun arah dystal – proksimal à  kekuatan otot menurun drastis à aktifitas  menurun ( problem gross – fine motor), tidak ada g(x) SSP à tidak ada problem kog nitif,  kualitas hidup menurun karena otot-otot diapragma  ( otot bantu pernapasan) mengalami  pelemahan.

2.        Backer

Merupakan Kategori DMP sedang yang mengenai sampai usia belasan,  maks 20 th. Gejala dari DMP Backernya adalah  Gower’s sign +, Gower manuver +, Mampu ADL dng kekuatan terbatas,  Paralysis total jika otot dystal sudah terkena à otot-otot seluruh tubuh akan paralysis, Proses lebih lama dari type Duchen’s. Sebaiknya untuk type DMP ini dilakukan Terapi mulai umur 8 th.

3.        Type lain (kategori DMP ringan )

• Limb Girdle : Jika yg terkena bagian leher,  shoulder girdle  (atas),  jika yg terkena Limb Girdle bawah pelvic + thigh (quadriceps & otot sekitarnya)

• Fascio Scapulo Humeral : Yg terkena pada fascio scapula – Shoulder G
• Scapulo Peroneal Limb : Yg terkena shoulder G dan Peroneus
•  Distal Pattern : lengan bawah / tungkai bawah yg terkena

        

E.                 Pemeriksaan DMP

Muscle Testing : untuk mengetahui tingkat progresifitas ;

-     > 10 %/thn     à sangat progresif

-     5 – 10 %/thn  à  sedang

-      <  5 %/ thn      à  ringan

            Gower Sign/ gower manuver

Type DMP :  Duchen’s à DMP berat 

F.                 Mengukur Progresifitas

•      Menurut Siter, Allsop, Tyler 

( Kekuatan otot  x 2 ) + 1 ;

Normal : 11

Good      G +   =  10

              G       =    9

              G-     =    8

Fair         F +   =    7

               F      =    6

               F-     =    5

Poor        P+    =     4

               P      =     3

               P-      =    2

Trace            =    1

Zero            =   0

G.                Protocol pengukuran

Jumlah otot yg di hitung 28 otot (14 Ps)  ---> Jumlah 14 Ps

        Total score :  28 x 11 = 308 poin

             Total hasil pengukuran     x 100 %     

 308

Dilakukan per thn : Progressifitas = % thn I   -  % Thn II               

H.                Pemeriksaan spesifik

•         Spesifik area tertentu yg terkena

•         Alat  u/ mengukur kekuatan otot :EMG

•         Alat u/ menentukan konduktifitas otot : NCV (Nerve Conducty Velocity)

I.                   Program Fisioterapi

Type Duchen’s

  a. Meningkatkan kekuatan otot sesuai toleransi.

  b. Menjaga kondisi umum

    pelaksanaan FT :

   - Breathing Exc

   - Exc Therapy

   - Play therapy

   - Hydrotherapy

Type Backer

   tujuan terapi sama dng Type Duchen’s

Type lain2 (ringan)

   - memelihara kondutifitas otot

   - meningkatkan KU

Program FT :

   - EXC Therapy

   - Hydrotherapy

   - Club Pernapasan

   - Terapi psikis

   - Nutrisi

Lesi Nerve Ulnaris

.           

A.           Anatomi

Syaraf ini berasal dari fasciculus medianus plexus brachialis, berjalan mengikuti arteria collateralis ulnaris superior, masuk diantara kedua caput musculus flexor carpi ulnaris dan masuk kedalam sulcus nervi ulnaris dan disini tepat dibawah kulit. Sehingga muda meneruskan kedistal dan memberikan cabang pada Ramus Muscularis, Ramus cuteneus palmaris, Ramus dorsalis manus, Ramus volaris manus. Otot otot yang disyarafi oleh nerve ulnaris adalah M. flexor carpi  ulnaris, M digitorium profundus, M addutor policis, m abduktor digitiminimi, m flexor digitiminimi, M opponen digitiminimi, M fleksor policis brevis, m lumbricalis, m interosseus palmaris, m interosseus dorsalis. Sedangkan area persyarafan sensorisnya berada di kulit sisi ulnar tangan (palmar pada 1,5 jari dorsal 2,5 jadi) dan pada kulit sisi dorsal phalank distal (1,5 jari).

B.            Pengertian Kasus

Dimana sering kali terjatuh pada tangan yang terbentang keluar. Fragmen distal dislokasi ke belakang karena M. Triceps. Pada orang dewasa yang biasanya terjadi adalah dislokasi posterior sendi siku, karena adanya fraktur tersebut maka nervus ulnaris yang melewati epicondylus medial akan mengalami gangguan dan mengalami lesi. (bernard bloch, 1978)

C.            Etiologi

Dislokasi sendi elbow

Trauma langsung pada luka lacerasi (J.G. Chusid, 1983)

D.           Patofisiologis

Pada daerah fragmen – fragmen fraktur tersebut terdapat penimbunan darah. Dalam beberapa jam setelah trauma maka fibroblast dari jaringan disekitar fraktur masuk ke hematoma tersebut dan beberapa hari kemudian terjadi pembentukan kapiler didaerah tersebut secara bertahap haematoma menjadi jaringan granulasi. Fibroblast yang ada pada jaringan pranulasi mengalami metaplasia dan berubah menjadi kolagenoblas khondroblas, kemudian menjadi osceoblas. Osteoblas dari jaringan tulang yag sehat juga ikut berpartisipasi. Timbunan jaringan tulang berada disekitar jaringan kolagen dan pulau pulau kortilago. Keadaan ini disebut woven bone. Kalus tersebut menyebapkan fragmen – fragmen bersatu pada pemerikasaan akna teraha kalus dan dapat dilihat pada gambaran sinar-x. Woven  bone berubah menjadi lameccar bone. Kemudian terjadi pembentukan tulang dalam bentuk normal. (appley and solomon, 1993)

E.            Pemeriksaan pada Lesi nerve ulnaris

Tes tanjam tumpul

Kulit pada area pensyarafan sensoris nervus ulnaris diberikan benda tajam atau tumpul kemudian pasien diminta menyebutkan apakah benda tersebut tajam atau tumpul. Dan hasilnya positif jika pasien beberapa kali salah menyebutkan hasil tes.

Pemeriksaan MMT

Pasien diposisikan seergonomis mungkin sebelum terapi. Pasien diminta menggerakkan wrist aktif. Apabila pasien mampu maka dilakukan pemeriksaan gerak resisted fleksor wrist. Selanjutnya disimpulkan kriteria MMTnya dengan kriteria sebagai berikut :

0 = tidak terjadi kontraksi

1 = terjadi peningkatan tonus

2 = mampu bergerak dengan bantuan atau tanpa gravitasi

3 = mampu bergerak aktif melawan gravitasi

4 = mampu bergerak melawan tahanan moderat

5 = normal

Tes panas dingin

Kulit pada area persarafan sensoris nervus ulnaris diberikan benda panas atau dingin kemudian pasien diminta menyebutkan apakah tadi benda  panas atau dingin.Positif jika pasien beberapa kali salah menyebutkan hasil tes.

F.             Tanda Tanda dan gejala

Tanda

1.  Nyeri
2. Pembengkakan
3. Riangulasi pada ketiga titik oleh olecranon,epicondylus medialis, epycondylus lateralis 

  Sedangkan Gejalanya pada: 

1. Group otot fleksor
2. Group otot adductor dan abductor,paralyse otot oppenens digitiminimi