DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP)

A.                Definisi DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP)

Suatu kelainan pada anak yang ditandai dengan kelemahan otot secara progessif (progressive muscle degeneration) dan terjadi pseudohypertropy (hipertropi semu) yang menyerang pada umur 3 – 12 th. DYSTROPIA MUSCULAR PROGESSIVA (DMP) Merupakan kelainan akibat heredofamiliar, terkait sifat sex di salah satu kromosom X pada sex wanita yg bersifat resesif ( X X^d ) .

B.                 Tanda dan gejala

• Malas & enggan berjalan
•  Mudah jatuh
•  Canggung dlm beraktifitas
•  Pseudohypertropy
•  Waddling gait; jalan dng ke2 kaki melebar karena kelemahan otot dasar panggung
•  Gower’s Sign +
•  Sensory –motor neuron baik
•  Ada tendensi kontraktur
•  Cenderung lordosis (Blader Bowel normal)

C.                Test Hystologi

Adanya pelepasan serabut otot secara besar  besaran & diganti oleh jaringan ikat dan penimbunan sel-sel lemak.  Jaringan menyatu membentuk jaringan yg non elastis dan tidak kuat à penyusutan serabut otot à fibrosis

D.                Type DMP

1.        Duchene

Merupakan  kategori  DMP berat.  DMP ini mempunyai gejala awal normal pada periode tertentu tonus otot menurun arah dystal – proksimal à  kekuatan otot menurun drastis à aktifitas  menurun ( problem gross – fine motor), tidak ada g(x) SSP à tidak ada problem kog nitif,  kualitas hidup menurun karena otot-otot diapragma  ( otot bantu pernapasan) mengalami  pelemahan.

2.        Backer

Merupakan Kategori DMP sedang yang mengenai sampai usia belasan,  maks 20 th. Gejala dari DMP Backernya adalah  Gower’s sign +, Gower manuver +, Mampu ADL dng kekuatan terbatas,  Paralysis total jika otot dystal sudah terkena à otot-otot seluruh tubuh akan paralysis, Proses lebih lama dari type Duchen’s. Sebaiknya untuk type DMP ini dilakukan Terapi mulai umur 8 th.

3.        Type lain (kategori DMP ringan )

• Limb Girdle : Jika yg terkena bagian leher,  shoulder girdle  (atas),  jika yg terkena Limb Girdle bawah pelvic + thigh (quadriceps & otot sekitarnya)

• Fascio Scapulo Humeral : Yg terkena pada fascio scapula – Shoulder G
• Scapulo Peroneal Limb : Yg terkena shoulder G dan Peroneus
•  Distal Pattern : lengan bawah / tungkai bawah yg terkena

        

E.                 Pemeriksaan DMP

Muscle Testing : untuk mengetahui tingkat progresifitas ;

-     > 10 %/thn     à sangat progresif

-     5 – 10 %/thn  à  sedang

-      <  5 %/ thn      à  ringan

            Gower Sign/ gower manuver

Type DMP :  Duchen’s à DMP berat 

F.                 Mengukur Progresifitas

•      Menurut Siter, Allsop, Tyler 

( Kekuatan otot  x 2 ) + 1 ;

Normal : 11

Good      G +   =  10

              G       =    9

              G-     =    8

Fair         F +   =    7

               F      =    6

               F-     =    5

Poor        P+    =     4

               P      =     3

               P-      =    2

Trace            =    1

Zero            =   0

G.                Protocol pengukuran

Jumlah otot yg di hitung 28 otot (14 Ps)  ---> Jumlah 14 Ps

        Total score :  28 x 11 = 308 poin

             Total hasil pengukuran     x 100 %     

 308

Dilakukan per thn : Progressifitas = % thn I   -  % Thn II               

H.                Pemeriksaan spesifik

•         Spesifik area tertentu yg terkena

•         Alat  u/ mengukur kekuatan otot :EMG

•         Alat u/ menentukan konduktifitas otot : NCV (Nerve Conducty Velocity)

I.                   Program Fisioterapi

Type Duchen’s

  a. Meningkatkan kekuatan otot sesuai toleransi.

  b. Menjaga kondisi umum

    pelaksanaan FT :

   - Breathing Exc

   - Exc Therapy

   - Play therapy

   - Hydrotherapy

Type Backer

   tujuan terapi sama dng Type Duchen’s

Type lain2 (ringan)

   - memelihara kondutifitas otot

   - meningkatkan KU

Program FT :

   - EXC Therapy

   - Hydrotherapy

   - Club Pernapasan

   - Terapi psikis

   - Nutrisi